¿Qué es el feocromocitoma?
El feocromocitoma es un tumor raro que se desarrolla en las glándulas suprarrenales. En el cuerpo humano hay dos glándulas suprarrenales ubicadas arriba de los riñones. Cada glándula suprarrenal tiene dos partes, la corteza exterior y la médula interior. La corteza produce las hormonas corticosteroides y andrógenos. La médula produce catecolaminas (epinefrina, norepinefrina y dopamina).
Los feocromocitomas se pueden encontrar en una o en ambas glándulas y pueden diseminarse o metastatizarse más allá de las glándulas suprarrenales. Los feocromocitomas se desarrollan desde el centro de la glándula suprarrenal, en una zona llamada médula suprarrenal, que segrega catecolaminas.1
Las hormonas que suele producir la médula suprarrenal, las catecolaminas, ayudan a regular el ritmo cardíaco, la presión arterial y las respuestas del cuerpo al estrés. Los feocromocitomas liberan catecolaminas adicionales, lo que genera cantidades superiores a las normales en el cuerpo.2 Los cambios en los niveles hormonales producen algunos de los signos clínicos y síntomas del feocromocitoma que ponen en riesgo la vida.
Aproximadamente el 70% de los feocromocitomas son benignos (no cancerosos o no metastásicos); el 30% son malignos (cancerosos o metastásicos) y se diseminan a otras partes del cuerpo.3 Los lugares comunes a los que pueden diseminarse los feocromocitomas malignos incluyen el hígado, los pulmones, los huesos y nódulos linfáticos distantes.2
En esta página web, el término feocromocitoma también se refiere al paraganglioma, a menos que se especifique lo contrario.
¿Qué es el paraganglioma?
Los paragangliomas son tumores que se originan a partir de tejido neuronal; antes se les llamaba feocromocitomas extra suprarrenales. Embriológicamente, estos tumores se dividen en dos subgrupos: paragangliomas simpáticos y parasimpáticos. Las diferencias de estos subgrupos radican en el tipo de tejido a partir del cual se forman (parasimpáticos vs. simpáticos) y también en la ubicación y la producción hormonal. Los tejidos parasimpáticos son importantes para determinados procesos del cuerpo, incluidos la salivación, la micción y la digestión. Los tejidos simpáticos son importantes para las respuestas "de lucha o huída".
El grupo de paragangliomas que se desarrolla a partir de tejidos del sistema parasimpático en la cabeza y el cuello con frecuencia se conoce como "paragangliomas de cabeza y cuello". Estos tumores pueden ser invasivos a nivel local, pero no se metastatizan o producen catecolaminas (hormonas del estrés). Los signos y síntomas de los paragangliomas de cabeza y cuello suelen deberse a la masa tumoral en sí misma y no a las catecolaminas segregadas.
Los paragangliomas que se desarrollan a partir de tejidos neuronales simpáticos suelen ubicarse en el pecho, el abdomen o la pelvis. Estos tumores con frecuencia segregan demasiadas hormonas, lo que los hace muy similares a los feocromocitomas. Como resultado de la secreción hormonal excesiva, los paragangliomas con frecuencia causan los signos y síntomas que se describen abajo (p. ej. palpitaciones cardíacas, latidos cardíacos irregulares, hipertensión y sudoración). Los paragangliomas simpáticos (o extra suprarrenales) en general tienden a ser más malignos que los feocromocitomas (que se ubican en la glándula suprarrenal).4
Citas
- Instituto Nacional del Cáncer, PDQ Cancer Information Summaries. (2012). Pheochromocytoma and paraganglioma treatment (PDQ®). Obtenido el 7 de marzo de 2012 de https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK82944/
- Pacak, K. (2011). Phaeochromocytoma: a catecholamine and oxidative stress disorder. Endocrine Regulation 45: 65-90.
- Parenti, G., Zampetti, B., Rapizzi, E., Ercolino, T., Giachè, V., & Mannelli, M. (2012). Updated and new perspectives on diagnosis, prognosis, and therapy of malignant pheochromocytoma/paraganglioma. Journal of Oncology, 2012, 872713.
- Eisenhofer, G., Lenders J. W., Siegert, G., Bornstein, S. R., Friberg, P., Milosevic, D., et al., (2012). Plasma methoxytyramine: A novel biomarker of metastatic pheochromocytoma and paraganglioma in relation to established risk factors of tumour size, location and SDHB mutation status. European Journal of Cancer, 48: 1739-1749.
ARRIBA