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US Department of Health and Human Services | National Institutes of Health

¿Cuáles son los tratamientos del síndrome de Prader-Willi (PWS por sus siglas en inglés)?

Los padres pueden inscribir a sus bebés con PWS en programas de intervención temprana. Sin embargo, incluso si el diagnóstico de PWS se retrasa, los tratamientos son beneficiosos a cualquier edad.

Los tipos de tratamiento dependen de los síntomas de la persona. El proveedor de cuidado de la salud podría indicar lo siguiente:

  • Uso de tetinas especiales o tubos para los problemas de alimentación. La dificultad para succionar es uno de los síntomas más comunes en los recién nacidos con síndrome de Prader-Willi. Con frecuencia se utilizan tetinas especiales o tubos de alimentación durante varios meses para alimentar a los recién nacidos y bebés que no pueden succionar de manera adecuada, de modo de garantizar que el bebé reciba el alimento adecuado y crezca. Para asegurarse de que el niño está creciendo de manera adecuada, el proveedor de cuidado de la salud controlará su peso, altura e índice de masa corporal (BMI por sus siglas en inglés) todos los meses durante la primera infancia.
  • Supervisión estricta de la ingesta diaria de alimentos. Una vez que el impulso de comer en exceso comienza, entre los 2 y los 4 años, la supervisión estricta ayuda a minimizar la acumulación y el robo de alimentos y a prevenir un rápido aumento de peso y una obesidad grave. Los padres deben poner llave en los refrigeradores y en todos los armarios que contengan comida. Ningún medicamento ha mostrado ser útil para reducir la compulsión de búsqueda de comida.

    Una dieta balanceada y baja en calorías y hacer ejercicio de forma regular son esenciales y deben implementarse durante toda la vida. Las personas con PWS rara vez necesitan más de 1000 a 1200 calorías por día. La altura, el peso y el BMI deben controlarse cada 6 meses durante los primeros 10 años de vida y una vez al año después de los 10 años por el resto de la vida, para garantizar que la persona afectada mantenga un peso saludable. Es posible que se necesite consultar de manera periódica a un nutricionista para garantizar la ingesta adecuada de vitaminas y minerales, incluidos el calcio y la vitamina D.
  • Terapia con hormona del crecimiento (GH por sus siglas en inglés). La terapia con GH ha demostrado aumentar la estatura, la masa corporal magra y la movilidad, disminuir la masa grasa y mejorar el movimiento y la flexibilidad en personas con PWS desde el nacimiento hasta la adultez.1,2,3 Cuando se administra de manera temprana, también podría prevenir y reducir los problemas de comportamiento. Además, la terapia con GH puede ayudar a mejorar el habla, el razonamiento abstracto y, con frecuencia, permite que la información se proceses con más rapidez. También ha mostrado mejorar la calidad del sueño y el gasto de energía en reposo.1,2,3 La terapia con GH suele empezarse cuando el paciente es bebé o al momento del diagnóstico del PWS. Esta terapia generalmente continúa durante la adultez con una dosis del  20% al 25% de la dosis recomendada para niños.
  • Tratamiento de los problemas de visión con un oftalmólogo pediátrico. Muchos bebés tiene problema para enfocar los dos ojos al mismo tiempo. Estos bebés suelen ser derivados a un oftalmólogo pediátrico con experiencia en trabajar con niños con discapacidades.
  • Tratamiento de la curvatura de la columna con un ortopedista. Un ortopedista debe evaluar y tratar, de ser necesario, la curvatura de la columna (escoliosis). El tratamiento será el mismo que para las personas con escoliosis que no tienen el PWS.
  • Estudio del sueño y tratamiento. Los trastornos del sueño son comunes en personas con el PWS. Tratar un trastorno del sueño puede mejorar la calidad del sueño. Los mismos tratamientos que los proveedores de cuidado de la salud usan con el público general pueden aplicarse a las personas con PWS.
  • Fisioterapia. La debilidad muscular es un problema grave en las personas con PWS. Para los niños menos de 3 años, la fisioterapia podría aumentar la fuerza muscular y ayudarlos a alcanzar ciertos hitos del desarrollo. Para los niños mayores, el ejercicio diario ayudará a crear masa corporal magra.
  • Terapia conductual. Las personas con PWS tienen dificultad para controlar sus emociones. Realizar una terapia conductual puede ayudar. La testarudez, la ira, el comportamiento obsesivo-compulsivo, incluida la obsesión por la comida, debe tratarse con programas de control del comportamiento utilizando estrategias firmes para establecer límites. También se aconseja establecer rutinas y una estructura clara.1,5
  • Medicamentos. Los medicamentos, especialmente los inhibidores selectivos de la recaptación de la serotonina (SRI por sus siglas en inglés), podrían reducir los síntomas del comportamiento obsesivo-compulsivo. Los SRI también pueden ayudar a controlar la psicosis.
  • Programas de intervención temprana/de necesidades especiales. Las personas con PWS tienen diversos niveles de dificultades intelectuales y discapacidades del aprendizaje. Los programas de intervención temprana, incluida la terapia del habla para los retrasos en la adquisición del lenguaje y para dificultades con la pronunciación, deben comenzarse lo antes posible y continuar durante toda la niñez.6
    Los niños en edad escolar casi siempre necesitan educación especial. También puede ser útil participar en grupos que ofrecen entrenamiento para desarrollar habilidades sociales. El apoyo individual suele ser útil para ayudar a los niños con PWS a concentrarse en las tareas escolares.
  • Tratamientos con hormonas sexuales y/o cirugía correctiva. Estos tratamientos se usan para tratar los genitales pequeños (pene, escroto, clítoris).
  • Reemplazo de hormonas sexuales. El reemplazo de hormonas sexuales durante la pubertad puede ayudar a desarrollar adecuadamente las características sexuales secundarias (p.ej., pechos, vello púbico y voz más grave).
  • Vivir en hogares colectivos durante la adultez. Los hogares colectivos ofrecen la estructura y la supervisión necesarias para los adultos con PWS, y los ayuda a evitar el consumo compulsivo de comida, la obesidad grave y otros problemas de salud.2

  1. Cassidy, S. B., & Schwartz, S. (2009). Prader-Willi syndrome. In Pagon, R. A., Bird, T. D., Dolan, C. R., Stephens, K., Adam, M. P. (Eds.). Gene reviews. Seattle, WA: Universidad de Washington Obtenido el 13 de junio de 2012 de http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1330 en el contenido de Inglés Políticas del sitio web externo [arriba]
  2. Burman, P., Ritzén, E. M., & Lindgren, A. C. (2001). Endocrine dysfunction in Prader-Willi syndrome: A review with special reference to GH. Endocrine Reviews, 22, 787-799. Obtenido el 13 de junio de 2012 de http://edrv.endojournals.org/content/22/6/787.full?sid=d15a2416-4661-4770-84c5-a5fb44e10984 [arriba]
  3. Carrel, A. L., Myers, S. E., Whitman, B. Y., & Allen, D. B. (2002). Benefits of long-term GH therapy in Prader-Willi syndrome: A 4-year study. Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, 87, 1581-1585. [arriba]
  4. Buiting, K., Dittrich, B., Gross, S., Lich, C., Färber, C., Buchholz, T., et al. (1998). Sporadic imprinting defects in Prader-Willi syndrome and Angelman syndrome: Implications for imprint-switch models, genetic counseling, and prenatal diagnosis. American Journal of Human Genetics, 63, 170-180. [arriba]
  5. Holm, V. A., Cassidy, S. B., Butler, M. G., Hanchett, J. M., Greenswag, L. R., Whitman, B.Y., et al. (1993). Prader-Willi syndrome: Consensus diagnostic criteria. Pediatrics, 91, 398-402. [arriba]
  6. Gunay-Aygun, M., Schwartz, S., Heeger, S., O'Riordan, M. A., & Cassidy, S. B. (2001). The changing purpose of Prader-Willi syndrome clinical diagnostic criteria and proposed revised criteria. Pediatrics, 108, e92. Obtenido el 13 de junio de 2012 de  http://pediatrics.aappublications.org/content/108/5/e92.longen el contenido de Inglés Políticas del sitio web externo [arriba]


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